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目的:分析不同病因PON患儿的临床特点。探索VEP、OCT以及mfVEP在PON诊断中的价值及临床转归中的意义。方法:收集河北省儿童医院神经内科病区及眼科病区经专业医师确诊符合视神经炎诊断的儿童60例，按照不同的病因分为孤立性视神经炎组（ON组）28例、多发性硬化组（MS组）11例、急性播散性脑脊髓炎组（ADEM组）14例、视神经脊髓炎谱系障碍组（NMOSD组）7例，选择同期健康体检者30例，作为对照组。观察不同组别的PON患儿在影像学、血清学以及眼部检查的差异。同时，于初诊、半月、1月、3月、6月及1年行VEP、OCT以及mfVEP检查，观察上述检查在疾病及转归中的变化。结果:对比MS和NMOSD组，ON组患儿易表现为单眼发病，ADEM组患儿易表现为双眼发病（P<0.05）;在疾病急性期，ON组MS组对视力的影响较小，ADEM组和NMOSD组对视力的影响大（P<0.001）;相对于MS和ADEM组，ON组患儿对激素较为敏感，而NMOSD组对激素不敏感或效果较差（P<0.05）。VEP检查对MS的鉴别诊断具有意义，可以从一定程度上反应治疗的效果;OCT检查可以直观的反应NMOSD组的pRNFL明显变薄，可作为NMOSD的鉴别诊断，可评估NMOSD的疾病进展，并以此制定出相应的治疗方案。mfVEP检测在视神经的损伤及追踪恢复上的检查应用价值要优于传统VEP和视野检测。结论:VEP、OCT及mfVEP检测可以更直观的反映不同病因PON患儿的特点，值得临床进一步推广。
关键词： 光学相干断层扫描 多焦视诱发电位 小儿视神经炎 病因诊断 视觉诱发电位29
目的:探讨6例早产儿家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）的临床特征。方法:收集2018-08/2019-01在上海交通大学附属新华医院眼科就诊的FEVR早产儿6例,均于全身麻醉下行荧光素眼底血管造影（FFA）检查确诊,回顾性分析患儿的病例资料及病情特点。结果:患儿6例均有明确的早产病史,初始诊断为早产儿视网膜病变（ROP）,曾接受过玻璃体腔药物注射治疗,其中2例患儿接受过2次玻璃体腔注射治疗,随访中眼底检查和FFA检查结果显示符合FEVR的特征。全身麻醉下2例患儿FFA检查后行激光光凝治疗;1例行眼底激光光凝联合玻璃体腔药物注射治疗;1例给予玻璃体腔药物注射治疗;2例患儿FFA检查显示视网膜周边无血管区不伴渗漏,随访观察。结论:临床上早产儿FEVR初始诊断容易误诊为ROP,随访观察视网膜周边持续存在无血管区或病情加重,需行FFA检查明确诊断。FEVR是终身疾病,在婴幼儿期病变迅速发展,早期正确的诊断可使患儿得到正确及时的治疗及遗传咨询建议。
关键词： 家族性渗出性玻璃体视网膜病变 无血管区 早产儿视网膜病变 眼底荧光血管造影 视网膜血管区33
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